Tai sutrikęs deguonies pernašos kiekis kraujyje, kurį sukelia netinkama geležies absorbcija
Vaizdas: Ddcnovasprespectivas
Sideroblastinė anemija yra būklė, kai geležis nėra tinkamai naudojama hemoglobino gamybai, ji kaupiasi mitochondrijose, kurios cirkuliuoja eritroblastų ląstelių branduolį (raudonieji kraujo kūneliai, kurie vis dar išlaiko savo ląstelės branduolį).
Ši būklė gali pasireikšti net tada, kai asmuo pasisavina pakankamą kiekį geležies ir sukelia neefektyvią hemoglobino, baltymo, kurio pagrindinė funkcija yra deguonies transportavimas, gamybą.
Sideroblastai yra netipiniai ir nenormalūs eritroblastai su geležies granulėmis, susikaupusiomis branduolį supančiose mitochondrijose. Paprastai sideroblastai yra kaulų čiulpuose ir patenka į kraujotaką jiems subrendus į normalų eritrocitą. Vien tik sideroblastų buvimas neapibrėžia sideroblastinės anemijos. Tik žieduotų (arba žieduotų) sideroblastų diagnozė apibūdina sideroblastinę anemiją.
Simptomai
Sideroblastinės anemijos priežastys
Sideroblastinės anemijos priežastys gali būti paveldimos, įgytos arba susijusios su kaulų čiulpų problemomis.
Tarp pagrindinių sideroblastinės anemijos priežasčių yra:
Paveldimas
- X su chromosomomis susijusi sideroblastinė anemija (ASLX);
- Sideroblastinė anemija, kurią sukelia mutacijos SLC25A38 gene (antra pagal dažnumą priežastis);
- Susijęs su Volframo sindromu (genetiniu sutrikimu).
Įsigijo
- Lėtinis alkoholizmas (dažniausia priežastis);
- Uždegiminės būklės: reumatoidinis artritas;
- Apsinuodijimas švinu arba cinku;
- Švinas: programos, rizika ir prevencija
- Vaistų, tokių kaip levomicetinas, cikloserinas, izoniazidas, vartojimas;
- Hemolizinė anemija;
- Vario ar vitamino B6 mitybos trūkumas, ypač esant malabsorbcijos sindromams;
- Autoimuninės ligos, tokios kaip sisteminė raudonoji vilkligė ir autoimuninė hipotirozė;
- Hipotermija ir hemodializė.
Kaulų čiulpų ligos
Taip pat gali atsirasti sideroblastinė anemija, kuri yra antrinė dėl kitų kaulų čiulpų ligų, įskaitant:
- Mielodisplazija
- Mieloma
- Policitemija vera
- Mielosklerozė
- Leukemija
Diagnozė
Sideroblastinė anemija diagnozuojama, kai aplink mitochondrijas yra penkios ar daugiau žiedo formos geležies granulių. Bet be to, sideroblastinė anemija įtariama, kai yra didelis geležies kiekis, susijęs su malabsorbciniais sindromais, alkoholizmu, anemija šeimoje, kaulų čiulpų liga, lėtinis uždegimas, darbas su švinu ar cinku, be kita ko.
Gydymas
Sideroblastinė anemija paprastai yra tokia sunki būklė, kad jai gali tekti perpylti kraują.
Kai kuriais atvejais būklė pagerėja pavartojus pirodoksino (vitamino B6). Sunkiausiais atvejais gali prireikti kaulų čiulpų transplantacijos. Gydomoji flebotomija (kraujo kiekio pašalinimas) gali būti naudojama geležies perkrovai valdyti.
